一、5例食管恶性纤维组织细胞瘤的诊治（论文文献综述）
何耀全[1]（2021）在《24例原发性骨恶性纤维组织细胞瘤临床特点及随访分析》文中指出背景骨原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤的0.78%,且发病有明显的性别差异。由于该病初期病程缓慢,无显着特异性临床特点,初期的局部疼痛或肿胀易被忽视,使得患者延误了最佳诊治时间。本课题将探讨通过影像学检查和病理分析明确骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的诊断标准,并通过随访患者不同治疗方案的预后情况,探讨合理的诊疗方案和预后康复方案。目的总结原发性骨恶性纤维组织细胞瘤（MFHb）的临床特征和预后。方法回顾性分析我院2000年10月至2011年1月24例收治的MFH患者的术前影像学资料、诊断依据和治疗过程,并进行随访。结果24例患者全部通过术后病理确诊。术前穿刺活检病理符合率为75.00%;X线影像诊断符合率为14.44%;MRI影像诊断符合率为66.67%。典型MRI表现为T2WI上骨病灶呈现出相对于肌肉组织略高的中等信号。18例行根治性切除,其中15例术后辅以化疗,复发率为18.20%,转移率为33.33%,转移发生于术后3-90月,其余3例行截肢手术但未辅以化疗,复发率为33.33%,无转移。6例单纯性肿瘤切除并未辅以化疗,复发率为100%,转移率为83.33%,转移发生于术后3～45月。结论PBMFH患者单纯手术出现转移多发生于术后3月,根治性手术辅以放化疗出现转移多发生于术后25月。术前穿刺活检病理有助于疾病诊断,术后辅助化疗有助于降低MFH的复发率和转移率。
赵媛媛[2]（2021）在《手部肿瘤5428例流行病学的研究》文中研究指明目的:探讨手部肿瘤的发病特点、临床诊断体会及治疗经验,以期提高整体诊治水平。方法:收集来自路来金教授等于2007年发布的《手部肿瘤2397例的临床研究》学术论文中的全部病例信息,包括发病部位与病理类型等信息,以及来自吉林大学白求恩第一医院自2007年1月1日至2019年6月30日经手术治疗且有明确病理诊断的3031例手部肿瘤患者的临床资料,包含年龄、性别、发病部位、病理诊断、就诊时间等信息,共计5428例。按照病理诊断将其分为良性软组织肿瘤、类软组织肿瘤、良性骨肿瘤与恶性肿瘤四类,分别总结归纳以下内容:（1）总结手部肿瘤的发病特点及规律;（2）探讨手部恶性肿瘤的发病特点、规律及规范治疗方法;（3）总结儿童手部肿瘤流病特点;（4）总结手部各类肿瘤的诊断要点及治疗体会,规范治疗方法。结果:总结分析近12年来各种类型手部肿瘤的就诊变化规律,显示手部肿瘤的患病情况总体呈上升趋势。其中良性软组织肿瘤及类软组织肿瘤就诊率显着升高,良性骨肿瘤与恶性肿瘤就诊率变化趋势不明显。手部肿瘤患者中男性2583例,女性2845例;男女比为0.91.:1;良性软组织肿瘤3024例,占总体的55.71%;类软组织肿瘤1590例,占总体的29.29%;良性骨肿瘤551例,占总体的10.15%;恶性肿瘤263例,占总体的4.85%。在良性软组织肿瘤中,血管瘤、腱鞘巨细胞瘤、血管球瘤占比最多,发病率占良性软组织肿瘤中的67.8%;类软组织肿瘤中腱鞘囊肿、表皮样囊肿、色素痣为前三位,患病率占类软组织肿瘤的60.6%;良性骨肿瘤中以软骨瘤、骨软骨瘤、骨囊肿所占比例最多,约占94.55%;恶性肿瘤中,黑色素瘤与鳞状细胞癌最多,占比65.78%,其中黑色素瘤92例占比34.98%;鳞状细胞癌81例占比30.80%。各类型手部肿瘤在发病部位、发病年龄、发病性别及发病侧别的分布均具有显着差异（p值均小于0.05）。手部肿瘤在手部与指部多见,占总体发病率的77.60%。手部肿瘤在中年患者中发病最多,占41.90%;老年患者占比8.08%。手部肿瘤依据发病部位在腕部发病671例,占比12.36%;在手部发病1959例,占比36.09%;手指部发病2253例,占比41.51%;甲下发病361例,占比6.65%;多发194例占比3.57%。多数肿瘤的左右侧发病比例接近1:1。结论:（1）近年来,手部肿瘤的患病情况总体呈上升趋势,良性软组织肿瘤及类软组织肿瘤发病率显着升高,良性骨肿瘤与恶性肿瘤变化趋势不明显,且保持较低发病率。（2）手部肿瘤多为单发,软组织肿瘤多于骨肿瘤,良性软组织肿瘤与类软组织肿瘤发病率较高,恶性肿瘤少见。在良性软组织肿瘤中,血管瘤、腱鞘巨细胞瘤、血管球瘤最为多见;类软组织肿瘤中腱鞘囊肿、表皮样囊肿、色素痣为前三位;良性骨肿瘤中以软骨瘤、骨软骨瘤、骨囊肿所占比例最多;手部恶性肿瘤以软组织为主,恶性黑色素瘤与鳞状细胞癌最多见。手部肿瘤以手及手指发病率最高,部分手部肿瘤与年龄、性别表现出明显的相关性,绝大多数手部肿瘤的发病率与发病侧别没有相关性。（3）儿童手部以良性肿瘤多见,中间性肿瘤与恶性肿瘤较少见;软组织肿瘤多于骨组织肿瘤,以血管瘤最为多见;其次是色素痣;骨肿瘤以内生性软骨瘤最为多见;恶性肿瘤以肉瘤多。（4）手部肿瘤的诊断需结合彩超、CT、MRI等辅助检查,病理是其诊断的“金标准”。（5）手部肿瘤一经发现,应及早治疗,治疗方式首选手术治疗。手部恶性肿瘤应以扩大切除或根治性手术为首选;放化疗作为辅助手段,新辅助化疗具有广泛临床应用价值。手指的恶性肿瘤应以指列切除与根治。术中的创面修复应以皮瓣为主要方法。
李颖[3]（2020）在《CT及MRI对原发性腹膜后良恶性肿瘤的诊断价值分析》文中认为目的:回顾性分析83例原发性腹膜后肿瘤的CT、MRI表现,研究CT及MRI在原发性腹膜后肿瘤定位、定性、病理类型诊断及鉴别诊断中的价值。方法:收集2017年01月-2019年10月经我院组织病理学证实为原发性腹膜后肿瘤的83例患者的临床及影像学资料,观察其CT及MRI表现,结合肿瘤的生长方式、部位、血供特点及其某些特征性成分（钙化、囊变坏死、脂肪、黏液基质）,并对照病理结果,比较CT、MRI对原发性腹膜后肿瘤定位、良恶性判断和病理类型估计的差异性。所有数据均用SPSS21.0软件进行统计分析,具体内容包括:（1）计算CT或MRI征象对部分病理类型诊断的灵敏度及特异度,计算公式为灵敏度=真阳性人数/（真阳性人数+假阴性人数）×100%;特异度=真阴性人数/（真阴性人数+假阳性人数）×100%。（2）使用卡方检验对肿瘤形态学（形态、边界）及肿瘤内部成分（脂肪、钙化、黏液基质等）与良恶性之间的关系进行统计分析,诊断能力使用敏感性、特异性,P<0.05认为差异有统计学意义。（3）使用两独立样本秩和检验（Mann-Whitney U检验）对肿瘤的长径、短径进行统计,然后制作ROC曲线,得出最佳的诊断阈值、特异度、灵敏度。结果:1.在83例原发性腹膜后肿瘤中,良性肿瘤44例（53%）,恶性肿瘤39例（47%）,其中间叶源性肿瘤25例（30.1%）、神经源性肿瘤38例（45.8%）、淋巴来源肿瘤9例（10.8%）、生殖细胞源性肿瘤4例（4.8%）,其他来源不明肿瘤7例（8.4%）。2、83例原发性腹膜后肿瘤中7例被误诊为肾上腺来源,2例被误诊为肾脏来源,4例被误诊为腹腔来源。CT及MRI对原发性腹膜后肿瘤定位、良恶性判断及病理类型估计方面无统计学差异（x2=1.578,P=0.372;x2=1.391;P=0.474;x2=0.576,P=0.748）。3.病变形态、边界、周围组织有无侵犯在原发性腹膜后肿瘤良恶性的诊断上有统计学意义（x2=25.984、87.596;x2=32.435、93.676;x2=17.508、91.646,P<0.001）;钙化、囊变或坏死及脂质的有无在原发性腹膜后肿瘤良恶性的诊断上无统计学意义（P>0.05）。病变的长径、短径在原发性腹膜后肿瘤良恶性诊断上具有统计学意义（P=0.000）,且通过计算约登指数得出长径>7.6 cm,短径>6.25 cm为最佳诊断阈值,此时诊断的敏感度分别为84.6%、69.2%,特异度分别为75.0%、79.5%。综合评分≥2.5时诊断病变恶性的敏感度及特异度分别为84.6%、90.9%（x2=47.732,P=0.000）。4、囊变或坏死对于副神经节瘤及神经鞘瘤的敏感度及特异度分别为90.9%、52.1%及76.9%、52.1%;明显强化副神经节瘤的敏感度、特异度分别为100%、71%;脂肪或脂质对脂肪肉瘤诊断的灵敏度、特异度分别为72.7%、93.3%;所有神经源性肿瘤均位于脊柱两旁或骶前交感神经链区;包绕血管生长对于淋巴瘤的敏感度及特异度分别为100%、98.7%。结论:1.CT及MRI对于肿瘤定位、良恶性判断及病理类型估计方面价值相同,但是对于肿瘤内部成分的识别上,两者优势互补。2.原发性腹膜后肿瘤大小、形态、边界及对周围组织结构是否侵犯对良恶性的判断有价值,而肿瘤内部成分（钙化、囊变或坏死、脂肪）对肿瘤良恶性的判断无价值,但是其可以缩小鉴别诊断。3、综合评分能够提高良恶性肿瘤诊断的准确率。
王子航,孟兴凯,张俊晶[4]（2020）在《胰腺多形性未分化肉瘤:病例报告与文献回顾》文中提出背景与目的:多形性未分化肉瘤（UPS）,既往称为恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种间叶源性恶性肿瘤,占所有软组织肉瘤的20%以上,多发生于四肢、躯干及腹膜后。发生于胰腺的UPS极为罕见。国内、外虽有报道,但多以个案形式报道,缺少大宗病例资料分析。本研究就笔者团队诊治的1例胰腺UPS患者,结合文献,探讨其临床特点、诊疗及预后。方法:回顾分析内蒙古医科大学附属医院肝胆外科诊治的1例胰腺UPS患者的临床资料,同时检索国内外数据库中的相关文献资料,将同类病例资料汇总分析。结果:共32例（笔者单位1例加文献报告病例31例）纳入研究,其中男20例,女12例;中位年龄54.6（22～74）岁。按病理类型分为:巨细胞型9例,黏液型5例,多形性型18例;按发生部位分为:胰头13例,胰体尾12例,胰体3例,胰尾2例,全胰腺2例。术前诊断为胰腺癌8例,胰腺肿物及占位6例,假性囊肿4例,囊腺瘤4例,胰腺肿瘤3例,间质肿瘤1例,纤维肉瘤1例,炎性病变1例,未提及术前诊断4例。临床表现大多表现为快速软组织肿块进行性增大,常伴有压迫症状,可伴有恶心呕吐,上腹部不适、腹胀,体质量减轻或黄疸。所有患者的术前诊断中无正确诊断。32例均行手术治疗,围术期死亡1例,总生存期15.3个月。结论:胰腺UPS为高度恶性肿瘤,无明显特异性临床表现,极易发生转移及复发,预后差。早期、完整切除肿瘤以获得R0切除是手术治疗的核心,但是由于胰腺UPS的特殊组织生物学行为,在部分病例中即使施行广泛切除或根治性切除,仍不能避免肿瘤局部复发或远处转移。术后给予放化疗有可能能够改善患者的生存。
张瑜[5]（2020）在《肝脏少见非癌恶性肿瘤患者临床特征分析》文中研究指明【研究背景】近年来除原发性肝细胞癌、胆管细胞癌、肝囊肿、肝海绵状血管瘤等常见良恶性占位外,其它一些发病率较低的肝脏恶性肿瘤也屡见报道。临床医生对于这些少见肝脏非癌恶性肿瘤认识程度、关注程度不够。肝脏非癌恶性肿瘤病理组织类型复杂,临床症状不典型,实验室缺乏特异性指标,即便在影像诊断技术显着进步的今天,术前诊断及鉴别诊断依然困难,在明确诊断后如何制定治疗方案,也需要认真思考和全面考虑。【目的】本文通过分析肝脏少见非癌恶性肿瘤的临床表现、辅助检查、治疗方案及预后等,探讨其临床特征,从而提高该类疾病的认识,为临床制定合理诊疗策略提供指导。【方法】回顾性研究2008年1月至2019年12月于大连医科大学附属第一医院确诊为肝脏少见非癌恶性肿瘤患者的临床症状、体征、血清及影像学检查、病理检查、治疗方式、预后等,并应用万方医学网和中国知网数据库进行文献回顾,综合分析和总结肝脏非癌恶性肿瘤的临床特征。【结果】1、2008年1月至2019年12月于大连医科大学附属第一医院确诊为肝脏非癌恶性肿瘤患者18例。其中包括肝脏上皮样血管内皮细胞瘤7例,肝脏原发性肉瘤5例,肝脏原发性神经内分泌肿瘤3例,肝脏原发性间质瘤1例,肝脏恶性梭形细胞瘤1例,肝脏胆管导管内乳头状肿瘤1例。2、检索万方医学网及中国知网数据库同期发表的肝脏少见非癌恶性肿瘤相关文献,最终检索文献共174篇,剔除重复及因数据不足够充分而导致无法区分的文献82篇,最终纳入92篇文献,共260例患者。其中不同疾病的例数分别为:肝脏上皮样血管内皮细胞瘤70例（29篇文献）,肝脏原发性肉瘤47例（7篇文献）,肝脏原发性神经内分泌肿瘤120例（38篇文献）,肝脏原发性胃肠道间质瘤17例（14篇文献）,肝脏恶性梭形细胞瘤2例（2篇文献）,肝脏胆管导管内乳头状黏液性肿瘤4例（3篇文献）。3、肝脏上皮样血管内皮细胞瘤（1）临床病例组:男性5例（占71.4%）,女性2例（占28.6%）,男女比例5:2,平均年龄56.3岁,腹部不适为首发症状占57.1%。肝功能异常占71.4%,肿瘤标志物（AFP、CEA、CA125、CA19-9）多正常。腹部彩超肝内低回声占66.7%。腹部CT肝内低密度灶占100%,增强无强化占66.7%。腹部MRI表现T1低信号、T2高信号及混杂信号占100%。病理学CD34、CD31有重要意义。治疗有肝切除、TACE、化疗、靶向治疗等,2例化疗患者随访超过4年仍存活。（2）文献报道组:男性23例（占32.9%）,女性47例（占67.1%）,男女比例1:2,平均年龄46.6岁。首发症状、实验室、影像学、病理学与临床病例组大致相似。治疗上肝切除占72.7%、放疗和化疗占15.2%、TACE占3.0%,分别随访2年、1年、4年,生存14例（占58.3%）、4例（占80.0%）和3例（占100%）。4、肝脏原发性肉瘤（1）临床病例组:男性1例（占20.0%）,女性4例（占80.0%）,男女比例1:4,平均年龄49.6岁,首发症状腹部不适占60.0%。肝功能异常占100%,?-GT、ALP升高为主,肿瘤标志物（AFP、CEA、CA125、CA19-9）多正常。腹部彩超肝内混合性回声占100%。腹部CT高密度或不均匀密度占75.0%,不规则强化占50.0%,无强化占50.0%。病理检查Vimentin、Ki-67有重要价值。治疗方式有肝切除、TACE、对症治疗,2例确诊1-3个月即死亡。（2）文献报道组:男性30例（占63.8%）,女性17例（占36.2%）,男女比例约为2:1,平均年龄50.7岁。肝酶学升高占4.3%。首发症状、影像学、病理学与临床病例组大致相似。24例行肝切除,平均随访52.7个月,生存10例（占41.7%）。5、肝脏原发性神经内分泌肿瘤（1）临床病例组:男性1例（占33.3%）,女性2例（占66.7%）,平均年龄41.3岁,均以腹部不适为首发症状。肝功能异常占66.7%,NSE升高占33.3%,AFP、CEA、CA125、CA19-9均正常。腹部CT肝内低密度病灶占100%,均不规则强化。1例腹部MRI见T2等信号,均匀强化。病理学Syn、Cg A、CD56有重要意义。中药抗肿瘤治疗、化疗联合靶向治疗、TACE各1例,最长随访4.5年仍存活。（2）文献报道组:男性50例（占41.7%）,女性70例（占58.3%）,男女比例为5:7,平均年龄52.1岁。临床特征、实验室、影像学、病理学检查与临床病例组相似。治疗上肝切除占73.1%、放疗和化疗占4.3%、TACE占10.8%、靶向治疗1.9%、对症治疗占2.2%,分别随访6-29个月、12-27个月、1-36个月、6个月、7-27个月,生存12例（占17.7%）、2例（占50.0%）、7例（占70.0%）、1例（占100%）。6、肝脏原发性间质瘤（1）临床病例组:1例51岁女性患者,腹痛为首发症状,实验室检查仅?-GT升高。腹部彩超示肝内低回声包块,腹部CT见肝内混杂密度团块。腹部MRI见T1混杂信号,T2高信号。免疫组化CD117、CD34、DOG-1阳性。多次行TACE治疗,联合靶向治疗,已随诊5年。（2）文献报道组:男性8例（占47.1%）,女性9例（占52.9%）,男女比例8:9,平均年龄51.5岁,首发症状腹痛、腹胀占47.1%,无症状占35.3%。常规实验室指标多正常。腹部彩超肝内不均匀回声占83.3%。腹部CT肝内低密度灶占53.9%,增强后病灶均不均匀强化。腹部MRI均为T1低信号、T2高信号,不均匀强化占75.0%。组织病理学CD117、CD34、DOG-1有重要意义。治疗方式包括肝切除（占82.4%）、中药抗肿瘤治疗（占5.9%）,分别随访3-12个月、2年,生存2例（占14.3%）和1例（占100%）。7、肝脏恶性梭形细胞瘤（1）临床病例组:45岁男性患者1例,乏力、腹痛、发热为首发症状。实验室检查中WBC、?-GT、ALP、CA125升高,血红蛋白（Hemoglobin,Hb）82g/L,AFP、CEA正常。腹部CT示肝内占位。中药抗肿瘤治疗2个月死亡。（2）文献报道组:71岁男性1例,46岁女性1例,1例肝功能Child分级A-B,另1例正常,AFP、CEA、CA19-9、CA125正常。影像学诊断均为肝占位待查,均行肝切除。1例随访超过10个月无瘤存活。8、肝内胆管导管内乳头状肿瘤（1）临床病例组:67岁女性患者1例,无症状。实验室指标仅肝功能异常。腹部CT、MRI示肝内囊性改变。肝切除术后随访4年仍存活。（2）文献报道组:男性1例,女性3例,男女比例1:3,平均年龄59.5岁。首发症状均为上腹不适。肝功能异常占75.0%,CEA、CA19-9升高分别占50.0%。腹部彩超肝占位伴胆管扩张占75.0%。腹部CT肝内见囊实性和/或结节样低密度影占75.0%。1例腹部MRI检查表现肝内外胆管及胆总管明显扩张。组织病理学Muc有重要意义。治疗肝切除为主（占100%）,1例随诊4个月存活。【结论】肝脏少见非癌恶性肿瘤临床表现不典型,多数缺少特异性的影像学表现,早期诊断困难,需依靠组织病理及免疫组化检查确诊并与其他恶性肿瘤相鉴别。临床医生应根据肝脏肿瘤病理类型及患者个体情况制定精准治疗方案,提高患者生存质量,改善预后。
郭凌宏[6]（2018）在《肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤分析及文献回顾 ——附5例病例资料》文中提出背景与目的肝脏恶性纤维组织细胞瘤（Hepatic malignant fibrous histiocytoma,HMFH）是一种罕见肝脏恶性肿瘤,起源于间叶组织。由Alberti-Flor等在1985年首次报道,之后并无可信度高的临床研究,目前为止HMFH临床表现未见特异性,且并未出现特殊标志的肿瘤标志物,本文初步分析了肝脏恶性纤维组织细胞瘤（HMFH）的病例资料,以提高对该病的认识。方法检索我院1985年以来经病理诊断的HMFH病例的临床和随访资料,最终入组5例患者,5例患者在术前均做了上腹部增强CT检查,其中1例考虑诊断肝肉瘤,但都未做出HMFH诊断。手术治疗方式中根治性切除3例,姑息性切除1例,对症性手术1例。并无单纯HMFH,均具有合并症,HMFH合并乙型病毒性肝炎4例,HMFH合并肝硬化3例,HMFH合并肝胆管结石1例。术后组织标本行常规组织病理学检查和免疫组织化学检查。定期随访,术后2年内每3个月1次,2年后每半年1次。回顾性分析5例患者性别、年龄、现病史、既往史、实验室检验、影像学检查、手术过程、术中所见、手术标本的显微镜检查结果、免疫组化结果,术后随访与治疗结果。并将文献中病例与我院病例互相比较分析。在 PubMed、web of science、Springer等数据库检索中 1985 年 1 月至 2018年 1 月的文献。关键词为“malignant fibrous histiocytoma”、“histiocytoma,malignant fibrous histiocytoma”、“sarcoma”、“liver neoplasmas”、“liver OR hepatic OR hepato”,以主题词进行检索,共检出文献174篇。除外非MFH主题的文献25篇、实验性论文11篇、文献综述8篇、非英文及中文文献8篇、及MFH原发于肝外其他组织器官的文献81篇,报道HMFH临床病例的文献仅41篇,报道病人共72例,其中资料相对完整的50例来自34个医疗单位,分析其临床资料。结果纳入本研究的文献中病例数共50例,其中男性患者29例,女性患者21例,男性患者占总例数百分比58.0%;患者平均年龄56.6岁,年龄范围为34岁～87岁,小于40岁患者占总病例数12%,44岁～70岁患者占总病例数50%。我院5例患者,年龄分别为46岁、54岁、31岁、42岁、37岁,平均年龄为42±8.75岁,最小年龄为31岁,最大年龄54岁。我院入组患者中男性病人4例,女性病人1例,男性患者占总入组人数的80%。1.患者一般情况36例描述症状患者中,腹痛患者占58.3%,不适患者占36.1%,发热患者占13.9%,厌食、恶心、食欲下降患者占33.3%,体重减轻患者占44.4%;伴尿黄,皮肤、巩膜黄染患者仅1例。50例患者中,乙型病毒性肝炎患者7例,丙型病毒性肝炎1例,此外未报告其他肝炎患者,肝炎患者中1例报告肝硬化。描述腹水体征阳性患者2例,其中血性腹水1例;描述查体体征阳性患者10例,其中7例可触及腹部包块,及上腹部压痛。既往有肿瘤及肿瘤手术病史者3例,其中1例患者2年前因脾脏恶性纤维组织细胞瘤行手术切除者1例。报告1例有吸烟史病人。我院5例病人症状表现:腹痛3例（60%）、不适2例（40%）、发热2例（40%）、体重明显减轻1例（20%）,伴皮肤巩膜黄染1例（20%）,有乙型病毒性肝炎史或血清学结果诊断其乙型病毒性肝炎的4例（80%）,有吸烟史的4例（80%）,有酗酒史2例（20%）,腹部压痛体征阳性者3例（60%）。2.肝脏原发肿瘤部位本研究中47例描述肿瘤位置,其中肿瘤位于肝左叶者14例,占总数29.8%;位于肝右叶者29例,占总数61.7%;涉及左叶与右叶者4例,占总病例数8.5%。仅报告2例肝内多发肿瘤,1例多发肿瘤结节融合。由以上可见,肿瘤多为单发肿瘤,多数肿瘤原发于肝右叶。本院入组5例患者中,单发肿瘤为4例,多发肿瘤为1例,其中原发于肝右叶的3例,原发于肝左叶的2例。由上可见,肝脏恶性纤维组织细胞瘤多表现为单发肿瘤,少数为多发肿瘤,多原发于肝右叶。3.肿瘤相关标志物指标描述血清学指标者29例,其中AFP阳性2例,CEA及CA199两个肝脏常见相关肿瘤标志物无阳性结果。我院入组的5例患者中,1例AFP阳性,其余患者血清学AFP指标均为阴性结果,且所有患者血清学CEA、CA199两个指标均为阴性结果。由以上可知,在恶性纤维组织细胞瘤中血清学AFP可能为阳性结果,但是并无诊断意义,目前尚未发现CEA、CA199对于该肿瘤的意义。4.血清肝功能水平统计本组病例,几乎所有病例中除外血清肝功能为代表的实验室检查,如肾功能和凝血功能均未报告异常,仅1例乙肝相关抗体阳性;白细胞为非正常范围的5例;血清学肝功能指标异常者5例。我院收集的5例患者肝功能:依据血清学肝功能异常患者4例,其中仅ALT、AST、BIL指标明显异常者1例,仅表现为低蛋白血症者2例,ALT、AST、BIL、ALB指标均明显异常者1例。术前依据Child-pugh肝功能分级,5例患者肝功能均为A级。5.组织学病理分型纳入研究的文献病例中,报告1例炎症型恶性纤维组织细胞瘤和1例黏液型恶性纤维组织细胞瘤,其余为席纹状-多形型病例。同时其中一例由电镜下肿瘤细胞的亚显微结构诊断,其余均由电子显微镜和免疫组化结果诊断。文献中肿瘤病理,包括手术病理、穿刺活检、尸检病理,据其提供的免疫组化结果,Vim 阳性率 100%（13/13）、CD68 阳性率 81.2%（13/16）,α-AAT 阳性率100%（8/8）,α-1-ACT 阳性率 100%（11/11）。我院5例病人,依据肿瘤病理学诊断,在组织学上属于席纹状多形型2例,巨细胞型2例,炎症型1例;镜下多为圆形或类圆形肿物,仅1例为不规则形,切面可见灰白、灰黄、灰褐色,质地较硬,可有包膜,内部可见出血坏死;但肝脏MFH最终诊断主要依靠组织学及免疫组化。组织学光镜下可见较明显的细胞生长、排列、异型性等特征。在免疫组织化学上Vim检测5例均为阳性、CD68检测4例均为阳性、Mac387检测2例均为阳性、α-AAT检测1例为阳性、α-1-ACT全组病人均未检测。由以上可知,肝脏恶性纤维组织细胞瘤中,大多为席纹状-多形型病例,而巨细胞型、炎症型和黏液型较少见,血管瘤型则罕见报道。6.手术情况经统计本组患者中详细介绍病例治疗的共41例,其中2例患者入院后病情急剧恶化,1例为入院后第二天肝包膜下破裂而死亡失去手术机会,另一例几乎全肝肿瘤、双肺肺炎入院后6天死亡;诊断后认为失去手术机会者1例,32例经肝脏肿瘤切除术治疗,手术方式有肝左叶切除、扩大肝左叶切除、肝右叶切除、扩大肝右叶切除、肝脏肿瘤局部剜除术等等,同时伴有血管癌栓、侵犯膈肌、侵犯网膜和侵犯胸膜、肺叶等肿瘤,则行下腔静脉取栓术、部分膈肌切除术、网膜清扫和右肺下叶切除术等等。术后病情恶化3月内,死于肝衰竭者2例,术后14天进行胆红素升高和肾衰竭并死亡患者1例。7.辅助治疗情况有效统计纳入本组患者41例病例治疗方案中,其中患者自行放弃治疗1例,行放疗1例,行全身化疗2例,行经导管肝动脉化疗栓塞术（Transcatheter arterial chemoembolization,TACE）化疗 2 例。我院入组5例患者中,1例患者术后行TACE治疗。8.肿瘤一般情况在描述肿瘤一般情况的28例,主要为CT、超声、MRI报告、术中所见以及术后病理标本测量,肿瘤直径取以上报告中直径最长者,其肿瘤直径最小者为1.50cm,最大者为27.00cm,平均为11.34cm,其中直径为5.00cm至15.00cm病例数占总描述者75%（21/28）。我院入组的5例病人,其中肿瘤大小均有影像学评估以及手术病理测量,5例患者中肿瘤直径最小为6cm,直径最大为15.3cm,平均直径为10.66cm,5.00cm以上肿瘤为100%。由以上可知,肝脏原发恶性纤维组织细胞瘤,肿瘤直径较大,大部分肿瘤直径大于5cm。可位于肝左叶、肝右叶,也可侵及左右两叶胆管,也可多发。9.肿瘤生长情况纳入本研究中,可统计肿瘤一般情况的共35例,其中下腔静脉癌栓患者1例,肿瘤浸润至肝板、胆囊床者1例;我院入组的5例患者中,1例患者出现胆管侵犯、1例患者肝内多发肿瘤。10.远处转移情况纳入本研究的患者中远处转移共4例（4/50,8%）:肺转移1例,胸膜转移1例,心房内癌栓1例、同时肿瘤侵入心脏和肺的1例。本院入组5例患者,均未发现远处转移。11.术前诊断情况病理诊断前,并无一例诊断恶性纤维组织细胞瘤患者,其中描述术前诊断的有12例,其中诊断肝脏肿瘤2例、间质瘤2例、肝内囊腺癌1例、肝脓肿1例、肝细胞肝癌1例、肝占位:陈旧性肉芽肿1例、浸润性肝癌1例、原发性肝癌1例、未分化间叶细胞恶性肿瘤1例（穿刺活检）。我院入组5例患者,术前并未行肿瘤穿刺活检,依据临床表现、既往史、血清学检验、影响学检查,考虑诊断为原发性肝癌者3例,考虑诊断为肝肉瘤者1例,考虑诊断胆管细胞性肝癌、肝内外胆管结石并发梗阻性黄疸1例。综上可见,不管是文献报道,还是我院入组病例,均未有1例术前可以明确诊断为恶性纤维组织细胞瘤,对于此类型肿瘤的术前诊断亟待提高。12.预后情况纳入本研究的文献报告中50例病人,经肝脏肿瘤根治性切除术30例,根据Kaplan-Meier生存函数计算得:其术后生存均值为20.54月,中位生存期为15.00月,而且2例术后生存期最长为60月和63月,且均为存活状态。而其他治疗方式生存期均值为3.90月,中位生存期为4.00月。但是经根治性手术切除患者中,1例在术后1月内局部复发且侵犯肝胃空间,失去手术机会,术后3月死亡;1例在术后1月死于肿瘤侵入腹膜及十二指肠,最终因十二指肠出血坏死而死亡;另有1例术后2周内出现进行性高胆红素血症及肾衰竭,最终术后2周死亡;2例患者术后1年后复发并死亡,1例患者术后4年复发并死亡。未行根治性切除的患者中,1例患者经剖腹探查后发现肿瘤侵犯主肝静脉及横膈膜,未行肿瘤切除,术后病情恶化,2月后死于肝衰竭;1例剖腹探查术后1月内死于肺栓塞（尸检结果）;1例患者入院后第二天,肝包膜下肿瘤破裂出血,导致死亡,进行尸检。我院5例患者5年存活率较其他可信病例报道高。病例3为目前术后存活最长患者,目前无复发无转移存活102月,未死亡;病例4同样为根治性手术后患者,目前无复发无转移存活84月,且未死亡;病例2手术为姑息性治疗,术后2月死于肝衰竭;病例5肿瘤多发,术后行动脉栓塞术治疗1次,死于肝破裂出血,存活104天,预后仍差。由上可知,恶性纤维组织细胞瘤,经肝脏肿瘤根治性切除术后患者存活平均时间长,部分患者可获得5年以上生存,但是术后2月内手术严重并发症出现可能性较高,可能导致病情恶化,加快肿瘤复发或转移,甚至引起死亡。结论HMFH的起病隐匿,腹痛、不适、恶心、食欲不振、体重下降,较其他肝脏肿瘤并无特异发病诱因不明,临床表现无特异性,术前诊断困难,AFP、CEA、CA 19-9等肿瘤标志物检测对诊断无明显帮助,影像学检查虽然都可以显示肿瘤团块,并可显示肿瘤的大小、数量以及肿瘤的内部结构和周边情况,但这些表现都无明确特征性,不能与其他肝脏肿瘤相鉴别。HMFH的确诊依赖于组织病理学和免疫组织化学检查,在组织学上,HMFH的分类近年来争议较大,但其经典分类为:席纹状-多形型、黏液样型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型。在免疫组织化学上,HMFH表现特点是:波纹蛋白（Vim）阳性、泛-巨噬细胞标志物（CD68）阳性、巨噬细胞标志物（Mac387）阳性、αα-抗胰蛋白酶（α-AAT）阳性和抗胰糜蛋白酶（α-1-ACT）阳性。手术切除肿瘤是治疗HMFH的首选方法,病人预后与肿瘤切除的彻底性有关,根治性切除术后可能获得5年以上的长期生存结果。
白石,张坤,郑艳[7]（2017）在《食管原发恶性纤维组织细胞瘤1例临床病理分析并文献复习》文中指出目的:进一步提高对食管原发恶性纤维组织细胞瘤（MFH）诊断标准的认识。方法:对1例食管原发恶性纤维组织细胞瘤光镜下组织病理学形态、免疫组织化学染色结果进行观察,并结合相关文献进行讨论。结果:食管原发恶性纤维组织细胞瘤好发于中、老年男性,多以进行性吞咽困难为首发症状,外观多以息肉样肿物向管腔内生长。肿瘤实质由肿瘤性组织细胞样细胞及成纤维细胞样细胞构成,间质有多少不等炎性反应细胞浸润,组织学形态多样。免疫组化:CD68（+）;Vimentin（+）;SMA（+）;CK7（-）;CK8/18（-）;CK5/6（-）;CK34βE12（-）;CD34小血管（+）;Ki-67（+,20%）;S-100（-）;P63（-）;P40（-）;HMB45（-）。结论:食管原发恶性纤维组织细胞瘤极为罕见,组织起源不明,明确诊断依赖于光镜下组织病理学及免疫组织化学检查。早期诊断及手术根治性切除仍是首选方案,结合放疗及化疗可提高治疗效果。
廖锋,徐海荣,牛晓辉[8]（2015）在《单中心足部骨肿瘤258例临床流行病学分析》文中进行了进一步梳理目的探究足部骨肿瘤流行病学特点。方法回顾1957年8月至2014年7月,北京积水潭医院骨肿瘤科诊治的258例足部骨肿瘤患者资料,分析其性别、年龄、病理诊断、发病部位及影像特点。结果男174例,女84例,年龄776岁,平均27.9岁。病变多位于跟骨、趾骨、距骨、跖骨,少见于足舟骨、楔骨和骰骨。恶性骨肿瘤38例,包括软骨肉瘤13例、骨肉瘤8例、Ewing肉瘤6例、转移性肿瘤5例;中间型肿瘤81例,包括软骨母细胞瘤36例、骨巨细胞瘤29例、动脉瘤样骨囊肿10例、软骨粘液样纤维瘤3例;良性肿瘤139例,包括内生软骨瘤37例、甲下外生性骨疣27例、单纯性骨囊肿26例、骨软骨瘤19例、骨样骨瘤12例、骨脂肪瘤10例。结论足部骨肿瘤好发于中青年男性,多为良性或中间型。
燕太强,郭卫,杨荣利,董森,杨毅,姬涛[9]（2014）在《股骨中段原发恶性肿瘤切除后生物学重建的临床疗效分析》文中指出目的探讨股骨中段原发恶性骨肿瘤切除术后采用瘤段骨灭活再植或异体骨重建的临床疗效。方法回顾性分析2005年2月至2013年12月收治19例股骨中段原发恶性骨肿瘤患者的病例资料,男11例,女8例;年龄238岁,平均18岁。骨肉瘤13例,Ewing肉瘤5例,恶性纤维组织细胞瘤1例。所有患者均获得广泛性切除边界,19例患者瘤段骨截除长度平均为16.9 cm（924 cm）,骨重建采用异体骨9例,瘤段骨灭活再植10例;内固定采用髓内钉固定4例,钢板固定15例（其中10例结合自体腓骨髓内支撑）。38处骨断端中骨干-骨干断端28处,骨干-干骺端断端10处。结果灭活再植手术时间平均为5.1 h,异体骨移植手术平均为4.22 h,差异无统计学意义。患者术后随访3107个月,平均33.5个月。灭活骨再植骨干-骨干断端愈合时间平均为10.3个月,骨干-干骺端为7.25个月;异体骨重建骨干-骨干断端愈合时间平均为13.8个月,骨干-干骺端为11.5个月;灭活骨和异体骨的骨干-骨干断端、骨干-干骺端断端愈合时间的差异均有统计学意义。术后MSTS评分平均为83.7%（70%95%）。8例患者（42.1%）术后出现并发症,包括灭活骨深部感染1例、异体骨骨折并局部复发1例,灭活骨吸收1例,异体骨骨折3例和局部复发2例（其中1例为软组织复发）。随访期间因肺转移死亡5例。Kaplan-Meier曲线预测2年生存率为76.5%,5年生存率为61.2%。结论股骨中段原发恶性骨肿瘤切除术后灭活骨再植较异体骨重建操作复杂,但其与宿主骨愈合速度快于异体骨。重建方法推荐采取灭活骨结合自体腓骨髓内支撑。
吴志圣,李菊明,韦永中[10]（2014）在《骨未分化高级别多形性肉瘤诊治进展》文中研究表明骨未分化高级别多形性肉瘤（BUPS）为一种少见的恶性骨肿瘤,其组织学来源及分化方向尚不明确。该病影像学表现缺乏特征性,早期诊断及早期规范化治疗是影响其预后的关键因素。目前BUPS的治疗以手术为主,辅以手术前后化疗和术后放疗。分子生物治疗的发展和应用使其治疗模式日益多样化和精确化。该文就近年来BUPS的诊断与治疗研究进展作一综述。
二、5例食管恶性纤维组织细胞瘤的诊治（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、5例食管恶性纤维组织细胞瘤的诊治（论文提纲范文）
（1）24例原发性骨恶性纤维组织细胞瘤临床特点及随访分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 影像学检查 |
| 1.3 病理诊断 |
| 1.4 治疗策略 |
| 1.5 随访过程 |
| 1.6 统计分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 一般资料 |
| 2.2 影像表现 |
| 2.3 病理结果 |
| 3 治疗方案 |
| 4 预后结果 |
| 5 讨论 |
| 文献综述 恶性纤维组织细胞瘤的临床研究进展 |
| 参考文献 |
| 英汉缩略语名词对照 |
| 攻读硕士学位期间发表的学术论文 |
| 致谢 |
（2）手部肿瘤5428例流行病学的研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| abstract |
| 中英文缩略词对照表 |
| 第1章 绪论 |
| 第2章 综述 |
| 2.1 手部解剖 |
| 2.2 手部肿瘤的发病原因 |
| 2.3 手部肿瘤的分类及病理特征 |
| 2.3.1 良性软组织肿瘤 |
| 2.3.2 类软组织肿瘤 |
| 2.3.3 骨肿瘤 |
| 2.3.4 恶性肿瘤 |
| 第3章 资料与方法 |
| 3.1 临床资料 |
| 3.2 研究方法及内容 |
| 3.3 统计学处理 |
| 第4章 结果 |
| 4.1 手部肿瘤的诊治特点 |
| 4.1.1 手部肿瘤总体诊治特点 |
| 4.1.2 手部恶性肿瘤诊治特点 |
| 4.2 手部肿瘤的发病特点 |
| 4.2.1 手部肿瘤的病理特点 |
| 4.2.2 手部肿瘤的发病部位分布特点 |
| 4.2.3 手部肿瘤年龄分布特点 |
| 4.2.4 手部肿瘤的性别、侧别分布特点 |
| 4.3 儿童手部肿瘤的研究 |
| 第5章 讨论 |
| 5.1 手部肿瘤的诊治特点 |
| 5.2 手部肿瘤的发病特点 |
| 5.3 儿童手部肿瘤的研究 |
| 5.4 手部肿瘤的诊断 |
| 5.5 手部肿瘤的治疗 |
| 第6章 结论 |
| 参考文献 |
| 作者简介及在读期间研究成果 |
| 致谢 |
（3）CT及MRI对原发性腹膜后良恶性肿瘤的诊断价值分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩略词表 |
| 0 引言 |
| 1 材料与方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述:CT及MRI在原发性腹膜后肿瘤中的诊断价值 |
| 参考文献 |
| 作者简历 |
| 致谢 |
| 学位论文数据集 |
（4）胰腺多形性未分化肉瘤:病例报告与文献回顾（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 病例资料 |
| 1.2 文献回顾 |
| 2 讨 论 |
（5）肝脏少见非癌恶性肿瘤患者临床特征分析（论文提纲范文）
| 英文缩略词简表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| (一)前言 |
| (二)资料及方法 |
| (三)结果 |
| (四)讨论 |
| (五)结论 |
| (六)参考文献 |
| 综述 肝脏上皮样血管内皮细胞瘤诊治进展 |
| 参考文献 |
| 附录 攻读硕士学位期间发表的学术论文 |
| 致谢 |
（6）肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤分析及文献回顾 ——附5例病例资料（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 材料和方法 |
| 第一部分 我院病例资料整理 |
| 第二部分 数据库资料收集 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间成果 |
| 缩写词列表 |
| 致谢 |
（7）食管原发恶性纤维组织细胞瘤1例临床病理分析并文献复习（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料: |
| 1.2 方法: |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
（8）单中心足部骨肿瘤258例临床流行病学分析（论文提纲范文）
| 资料与方法 |
| 一、一般资料 |
| 二、研究方法 |
| 结果 |
| 一、足部骨肿瘤性别、年龄、部位分布 |
| 二、足部恶性骨肿瘤 |
| 三、足部中间型骨肿瘤 |
| 四、足部良性骨肿瘤 |
| 讨论 |
（10）骨未分化高级别多形性肉瘤诊治进展（论文提纲范文）
| 1 诊断 |
| 1.1 影像学诊断 |
| 1.2 病理学诊断 |
| 1.3 基因遗传学 |
| 2 治疗 |
| 2.1 手术治疗 |
| 2.2 综合治疗 |
| 3 结语 |
四、5例食管恶性纤维组织细胞瘤的诊治（论文参考文献）
- [1]24例原发性骨恶性纤维组织细胞瘤临床特点及随访分析[D]. 何耀全. 南方医科大学, 2021
- [2]手部肿瘤5428例流行病学的研究[D]. 赵媛媛. 吉林大学, 2021(01)
- [3]CT及MRI对原发性腹膜后良恶性肿瘤的诊断价值分析[D]. 李颖. 贵州医科大学, 2020(04)
- [4]胰腺多形性未分化肉瘤:病例报告与文献回顾[J]. 王子航,孟兴凯,张俊晶. 中国普通外科杂志, 2020(03)
- [5]肝脏少见非癌恶性肿瘤患者临床特征分析[D]. 张瑜. 大连医科大学, 2020(03)
- [6]肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤分析及文献回顾 ——附5例病例资料[D]. 郭凌宏. 南方医科大学, 2018(01)
- [7]食管原发恶性纤维组织细胞瘤1例临床病理分析并文献复习[J]. 白石,张坤,郑艳. 吉林医学, 2017(10)
- [8]单中心足部骨肿瘤258例临床流行病学分析[J]. 廖锋,徐海荣,牛晓辉. 中国骨与关节杂志, 2015(09)
- [9]股骨中段原发恶性肿瘤切除后生物学重建的临床疗效分析[J]. 燕太强,郭卫,杨荣利,董森,杨毅,姬涛. 中华骨科杂志, 2014(11)
- [10]骨未分化高级别多形性肉瘤诊治进展[J]. 吴志圣,李菊明,韦永中. 国际骨科学杂志, 2014(05)